Az Eisenmenger-szindróma a veleszületett szívbetegségekhez köthető tüdőartériás hipertónia ritkán előforduló legsúlyosabb formája. Leggyakrabban a jobb és bal szívfél közötti sövényhiány áll a háttérben, de a kis és nagy vérkör erei közötti rendellenes összeköttetés vagy komplex veleszületett szívfejlődési hiba is okozhatja.