A kórképpel a gyakorlatban gyermekgyógyászok, neonatológusok találkozhatnak, hiszen a tünetek néhány napos-hetes életkorban jelentkeznek. A korai felismerés és sebészi kezelés hiányában a betegség halálos kimenetelű, azonban még kezelés ellenére is gyakran alakul ki májcirrózis, ami májtranszplantációt tesz szükségessé.